Pratite nas: Facebook Twitter RSS
 

VENTRIKULARNI SEPTALNI DEFEKT


Ventrikularni septalni defekt (VSD) jedna je od najčešćih urođenih srčanih greški. Srce s VSDom ima otvor ( "rupu ", neprirodnu komunikaciju) u zidu između srčanih komora. Može se javiti kao jedini, izolovani, poremećaj ili u kombinaciji s drugim urođenim defektima. VSD takođe može biti stečeno stanje tokom života, na primer nakon akutnog srčanog infarkta.
VSD obuhvata defekt mičišnog i membranske sloja srčanog zida. Deli se u nekoliko kategorija, zavisno o smeštaju i izgledu ivica defekta. Kliničko značenje VSDa zavisi o veličini, lokaciji, nivou krvnog pritiska u plućima i otporu u leve komore. Mali VSD izaziva neznatno mešanje krvi među komorama i ne uzrokuje značajan poremećaj dinamike krvi. Nasuprot, veliki VSD može polako, ali sigurno dovesti do porasta pritiska u plućima, otpora plućnih krvnih sudova, nepopravljivih promena na plućnim krvnim sudovima i, konačno, Eisenmengerova sindroma (protok krvi među komore je tu obrnut; iz desne u levu klijetku). VSD izaziva karakterističan srčani šum i ponavljane infekcije gornjeg disajnog sistema. Veći VSD zahteva hirurško zatvaranje koje obično ima izvrstan ishod.

Nazivlje

Latinski nazivi: defectus septi ventriculorum cordis; defectus septi interventricularis
Engleski nazivi: Ventricular septal defect (VSD)
Prirođene srčane greške = kongenitalne srčane malformacije

Istorija

Kliničke manifestacije VSDa prvi je put opisao Roger 1879. Termin Rogerova bolest (maladie de Roger) koristi se za označavanje malog VSDa. Termin Eisenmengerov sindrom (koji se odnosi na povišen pritisak u plućima zbog dugotrajnog prelaska krvi iz leve u desnu stranu srca) potiče od autopsije iz 1897. kad je Victor Eisenmenger opisao 32-godišnjeg cijanotičnog pacijenta kod kojeg je nađen veliki VSD.

Učestalost

VSD je druga najčešća prirođena srčana greška. Na svakih 1000 dece, 1-2 imaju VSD. VSD čini otprilike petinu svih srčanih problema.

Normalno srce

Srce ima 4 šupljine: dve pretkomore i dve komore. U medicini se često koristi izraz "desno " i "levo " srce. Desno srce je desna pretkomore i komore; u desnu pretkomore dolazi venska krv iz tela koja se kroz desnu klijetku pumpa u pluća. Krv iz desnog srca u pluća vodi plućna arterija (u njoj se nalazi venska krv, a zove se arterija zato jer je pravilo da su sve krvne sudove koje idu od srca prema periferiji "arterije ").
U plućima krv otpušta ugljenik-dioksid i snabdeva se kiseonikom. Takva prečišćena krv je sad arterijska te iz pluća dolazi u levu pretkomore plućnim venama (iako sadrže arterijsku krv zovu se vene jer dolaze s "periferije " u srce). Iz leve pretkomore arterijska krv dalje ide u levu klijetku, a iz nje u aortu koja je nosi u celo telo. Budući levo srce pumpa arterijsku krv u celo telo, a desno srce vensku krv samo u pluća, u levoj strani srca su pritisci triput veći i njegove su obloge su deblje.
Latinski naziv za pretkomore je atrium (atrijum), klijetku je ventriculus (ventrikul), a "zid " koji deli desno i levo srce (srčana pregrada) naziva se septum. Zbog postojanja septuma nema kontakta izmedju dve pretkomore i dve komore, inače bi doslo do mešanja venske i arterijske krvi.
Između pretkomore i komore se nalazi suženje (ventil ili lat valvula) sa zaliscima (zalistak se na latinski zove cuspis). Zalisci sprečavaju vraćanje krvi iz komore u pretkomore. U desnom srcu se nalaze tri takva zaliska pa se valvula naziva "trikuspidalna valvula " ili valvula sa tri kuspisa. U levom srcu su između pretkomore i komore dva zaliska pa je to bikuspidalna (ili mitralna jer liči na biskupovu mitru) valvula.
Zalisci se takođe nalaze na izlazu iz komore u plućnu arteriju i aortu.
Ako se zbog bilo kojeg razloga krv vraća nazad kroz valvulama u pretkomore to se naziva insuficijencija valvule. Reč insuficijencija dolazi od latinske reči za "nedovoljno ". Dakle, insuficijentne valvula je nedovoljno funkcionalna da bi sprečila vraćanje krvi.
Ukoliko zbog poremećaja srce treba obaviti veći rad nego sto je normalno, srčane zida se zadebljavaju. Posledica dugotrajnog preteranog opterećenja može biti srčano zatajenje (dekompenzacija).
Dve faze rada srca su sistola i dijastola. Sistola je ispumpavanje, a dijastola punjenje krvlju.

Uzrok

Tokom razvoja deteta u materici, leva i desne komore srca nisu odmah razvojene već se zid (septum) između njih postepeno oblikuje. Ako se zid ne uspe potpuno zatvoriti, dete se rađa s VSDom. Nepotpuni zid nastavlja rast nakon rodjenja te mali defekti najčešće spontano zatvore.
Kao i kod drugih urođenih srčanih problema, nije poznato zašto nastaje VSD. Može se javiti zajedno sa drugim urođenim srčanim greškama. U studiji koju su Villiams i saradnici objavili u februaru ove godine dvostruko veći rizik od rađanja dece sa VSDom otkriven je kod žena koje su pušile marihuanu.
Kod odraslih je VSD retka, ali ozbiljna posledica srčanog infarkta. Nastaju zbog gubitka snabdevanja krvlju i umiranja dela stanica srčanog zida i nisu posledica urođenog defekta.

Kako VSD uzrokuje probleme?

Ako postoji VSD, srčane pretkomore nisu odvojene. Krv iz leve komore prolazi kroz otvor u desnu klijetku zbog razlike u pritiscima (pritisak u levoj komore je normalno veći). Desne komore sada prima veći volumen krvi i dodatno se napreže kako bi su tu krv ispumpala u pluća. Pluća iz desne komore sad primaju previše krvi pod previsokim pritiskom. Arteriole (male arterije) u plućima se zadebljavaju kako bi se prilagodile višku krvi i povišenom pritisku. Ukoliko ovakvo stanje potraje, krvne sudove u plućima mogu razviti nepopravljive promene. Posledice VSDa znatno se razlikuju zavisno od veličine defekta.

Tipovi

Razlikujemo četiri osnovna anatomska tipa VSD-a, zavisno o njihovu smeštaju u srčanoj pregradi:

Membranski septalni defekt (još se naziva paramembranski, perimembranski ili infrakristalni) čini oko 80% svih defekata.

Muskularni septalni defekt često je višestruk i čini 50-20% svih VSDova. Ovi uključuju marginalne (rubne), centralne i apikalni (vršne) defekte. Višestruki defekti muskularnog (mišićnog) sloja često se nazivaju "švajcarski sir " defekti.

Subpulmonarni septalni defekti (još se nazivaju suprakristalni, infundibularni, konalni, subarterijalni) čine 5-7% svih septalnih defekata. Izuzetak je Japan i ostale dalekoistočne zemlje gde je ovaj procenat mnogo veći, prosečno 30%. Ovaj je defekt često povezan sa drugim defektima, najčešće prolapskom aortnog kuspisa (propadanjem zaliska aorte) i aortnom regurgitacijom (vraćanje krvi kroz ušće aorte).

Ulazni (inlet) septalni defekt je redak.

S obzirom na veličinu spoja i mešanje krvi VSD se deli i ovako:
- Mali defekt sa malim levo-desnim spojem (Rogerova bolest)
- Veliki defekt sa normalnim otporom plućnih krvnih sudova
- Veliki defekt sa povišenim otporom plućnih krvnih sudova pri čemu se levo-desni spoj smanjuje, a pritisak u plućnoj arteriji je visok
- Veliki defekt sa otporom plućnih krvnih sudova koji premašuje otpor u sistematskom krvotoku te dolazi do obrtanja toka krvi kroz defekt u pretežno desno levi (Eisenmengerov sindrom).

Razvoj bolesti

Poremećaj funkcije zbog VSDa nije povezan sa smeštajem greške. Za stanje pacijenta i stepen mešanja krvi iz levog i desnog srca važna je veličina defekta te otpor protoku krvi kroz otvor. Malen VSD s velikim otporom dozvoljava mešanje neznatne količine krvi. Kod velikih defekata se pritisci u levoj i desnoj srčanoj komori izjednačuju i meša se velika količina krvi. Stepen i smer protoka krvi među komore varira tokom srčanog ciklusa.
Većina malih VSDova spontano se zatvara tokom prvih nekoliko godina života, naročito oni koji su smešteni u mižićnom septumu (septum muscularis). Mali perimembranski defekti mogu se zatvoriti delom trikuspidalnog zaliska; ovakvo se stanje naziva "aneurizma " membranske septuma i može se prepoznati ultrazvukom. Mali VSD koji ostaje otvoren iu odrasloj dobi smatra se dobroćudnim te često zahteva jedino preventivnu terapiju antibioticima zbog malog rizika od endokarditisa. Kod desetine pacijenata se VSD spontano zatvara u odraslom dobu, polovina je stabilna i bez komplikacija tokom dugog vremenskog perioda praćenja, trećina pacijenata ima dodatne srčane greške (najčešće bikuspidalna aortna valvula ili koarktacija aorte). Ozbiljne komplikacije u odrasloj dobi pacijenata sa malim VSDom mogu se pojaviti kod čak četvrtine pacijenata, uključujući infektivni endokarditis, progresivnu aortne regurgitaciju, simptomatske aritmije vezane uz dob (najčešće fibrilacija atrija).
Dobroćudan tok može se predvideti ako mali VSD ima levo-desni prelazak krvi manji od 50%, nema naznaka preteranog zapreminskog opterećenja leve komore, normalan je arterijski pritisak u plućima te ako nema aortne regurgitacije ili simptoma vezanih uz VSD.
Veliki perimembranski defekti, subpulmonarni defekti, defekti izlaza komore i veliki centralni mišićni defekti retko se spontano zatvaraju. Deca s ovim defektima obično razviju veliki levo-desni protok među komorama unutar prvih nekoliko nedelja ili meseci života, što lako može rezultirati znakovima plućne kongestije (nakupljanja preterane količine krvi u plućima), preteranog zapreminskog opterećenja leve i desne srčane komore i poremećen rast. Ukoliko se kod ovakvih pacijenata u prvoj godini života ne obavi hirurški zahvat, povećava se verovatnoća za nepopravljive promene uzrokovane povišenim pritiskom u plućima i smanjuje mogućnost za kasniji uspešni zahvat. Pacijenti sa subpulmonarnim defektom prečnika 5 mm koji su u početku bez simptoma mogu tokom vremena razviti prolaps aortnog kuspisa (propadanje aortnog zaliska), aortna regurgitaciju (vraćanje krvi iz aorte u srce) i srčane insuficijencije. Stoga se subpulmonarne defekte od 5 mm preporučuje zatvoriti što ranije. Pacijenti bez simptoma s defektom manjim od 5 mm mogu se lečiti konzervativno (ne-hirurški).
Povećanje pritiska u plućnoj arteriji zbog levo-desnog protoka između klijetku rezultira razvojem plućne arterijske hipertenzije (povišenog pritiska) i povećanjem otpora u plućnim krvnim sudovima, pritisnim preopterećenjem desne komore, povećanjem desne komore i obrtanjem protoka iz levo-desnog u desno-levi.

Kliničke manifestacije

Kod pacijenata sa malim VSDom, naročito ako se dijagnostikuje tokom adolescencije ili u odraslom dobu, u istoriji bolesti se obično nalazi tek srčani šum prisutan od detinjstva bez značajnijih simptoma. Veličina srca je obično normalna.
Simptomi i znaci mogu biti: otežano hranjenje, usporen rast telesne mase, otežano disanje, nedostatak daha, brzo umaranje. Odojče sa velikim VSDom se brzo umori čak i nakon uzimanja vrlo male količine hrane, nakon toga zaspe i probudi se gladno, pokuša opet jesti, opet se brzo umori i opet zaspe te se ovaj ciklus ponavlja.

Nalaz telesnog pregleda može biti normalan kod pacijenata sa VSDom koji nemaju Eisenmengerov sindrom. S malim VSDom i malim prelazom krvi između komore, periferni pulsevi su obično normalni i nema dokaza zapreminskog opterećenja desne komore. Ukoliko postoji značajno levo-desno mešanje krvi, lekar će uočiti promenu pri dodiru pulsa te upadljive impulse pri opipavanju kože iznad srčanog vrška. Zapremini opterećenje desne komore ogleda se odizanjem desne komore, razvojem plućne hipertenzije (Eisenmengerov sindrom), periferne cijanoze (plava boja okrajine), razvojem batićastih prstiju, bubrežnom desne strane srca i drugim tipičnim znacima.

Auskultacijom srca obično se čuje pansistolički šum stepena 3-6/6 koji je najglasniji uz srednji ili donji levi rub grudne kosti. Zavisno o nijansama bolesti mogu se uočiti drugačiji ili dodatni nalazi.

Elektrokardiogram (EKG) pokazuje različite nalaze zavisno o veličini VSDa. EKG je većinom normalan kod malih defekata. EKGom se moše prikazati povećanje pojedinih pretkomore i komore srca te poremećaji provođenja električnih impulsa.

Rentgenska snimka grudnog koša prikazuje narav defekta i promene uočene EKGom. Pacijenti sa malim defektom imaju srce normalne veličine, dok je kod značajnijeg levo-desnog ili desno-levog mešanja krvi uočljivo povećanje leve komore i pretkomore te prepunjene i povećane glavna plućna arterija i ostale plućne žile. Kod pacijenata sa Eisenmengerovim sindromom obično se vidi upadljiva glavna plućna arterija i krvne sudove plućnog hilusa, povećanje desne komore i, osim ako je prisutna znatna trikuspidna insuficijencija, veličina srca je normalna ua / p projekciji.

Ultrazvuk je važan za prikaz tipa i smeštaja defekta u srčanom zidu. Protok krvi kroz krvne sudove može se takođe izračunati. Procena pritiska desne komore te izračunavanje količine krvi koja prolazi kroz defekt prilično su precizni. Trodimenzionalni prikaz volumena krvi u srcu pruža potpuniju procenu smještao VSDa, oblika i prostorne orjentacije drugih struktura srca. Ovo je naročito korisno za perimembranske ili vicestruke VSDove.
Glavni zaključci doneseni na osnovu fizičkog pregleda, EKGa i rendgenske snimke mogu se ovako sažeti: nalaz tipičnog glasnog sistolnog šuma, sa normalnom aktivnošću srca, normalnim EKGom i urednom snimkom srca i pluća ukazuje na mali i dobroćudni VSD.
Pacijenti kod kojih se EKGom uoče znakovi povećanja desne komore trebaju se detaljnije dijagnostički ispitati kako bi se utvrdio uzrok (plućna hipertenzija ili stenoza).
Razvoj novog dijastolnog šuma, nedostatne funkcije zalistaka ili vraćanja krvi unazad takođe zahteva detaljniji dijagnostički postupak.

CT može otkriti povećanje srca i njegovih komora te prepunjene krvne sudove.

MR (magnetna rezonanca) ima višestruke mogućnosti za procenu urođenih srčanih bolesti. Trenutna uloga MR je dopuna ultrazvučnog nalaza, ukoliko to lekar smatra potrebnim. Pretraga je vrlo korisna za procenu stanja srca nakon hirurškog zahvata.

Angiografija je prikaz srčanih šupljina i krvnih sudova pomoću kontrastnog sredstva koje se u krvotok uvodi kateterom (plastičnom cevčicom). Izvodi se jedino kada opsežni dijagnostički postupak ne uspe sa sigurnošću dati podatke o obimu mešanja krvi, kad se laboratorijski podaci ne podudaraju sa kliničkim nalazima ili kad se sumnja na bolest plućnih krvnih sudova.

Infektivni endokarditis

Infektivni endokarditis je infekcija unutrašnje (endokardijalne) površine srca koja može zahvatiti jedan ili više srčanih zalistaka, srčane zidove (muralni endokarditis) ili defekte srčane pregrade. Endokarditis koji se javlja kod urođenih srčanih problema naziva se endokarditis nativne valvule. Akutni endokarditis ovog tipa obično ima agresivan tok. Najčešći uzročnici su bakterije Staphilococcus aureus i streptokok grupe B.
Subakutni endokarditis je dobroćudnija forma bolesti i obično uzrokovana alfa-hemolitički streptokok ili enterokokom.
Bez obzira na veličinu VSDa, rizik od endokarditisa je povećan. Kako bi se sprečio nastanak infekcije potrebna je preventivna terapija antibioticima pre zubnih zahvata, hirurških operacija i invazivnih pretraga.

Lečenje urođenog VSDa

Ako pacijent ima mali VSD, roditelji treba da znaju kako je stanje relativno dobroćudno te dete može normalno živeti bez ograničenja telesne aktivnosti. Kako bi se sprečio nastanak infekcija unutrašnjeg sloja srca (endokarditis), potrebno je veliku pažnju posvetiti mlečnim i stalnim zubima. Antibiotska terapija je potrebna pre posete zubaru i svih zunih zahvata te pre hirurških zahvata i invazivnih dijagnostičkih pretraga. Pacijenti se prate pregledima, laboratorijskim testovima i osnovnim dijagnostičkim pretragama do spontanog zatvaranja defekta. Ultrazvuk je izvrsna pretraga za utvrđivanje eventualnog pogoršanja stanja te za potvrdu zatvaranja defekta.
U dece sa velikim defektom lečenje ima višestruke ciljeve: sprečiti srčane insuficijencije i razvoj bolesti plućnih krvnih sudova te omogućiti normalan rast i razvoj deteta.
Nehirurški metode zatvaranja uključuju okluzivna sredstva koja se u srce dovode kateterom, plastičnom cevi koja se uvodi u periferne krvne sudove i krvotokom dolazi do srca. Svi defekti ne mogu se zatvoriti na ovaj način. Ako je rano lečenje uspešno te se defekt znatno smanji, količina mešane krvi se može smanjiti i spontano doći do poboljšanja, naročito tokom prve godine života. Potreban je oprez kako se ne bi zamenili simptomi poboljžanja sa simptomima Eisenmengerova sindroma. Budući se hirurški zahvat može obaviti sa malim rizikom kod većine dece, ako prvi pokušaj okluzije ne uspe, sledeći korak može biti hirurško lečenje. Kod velikih defekata, razvoj neizlečive plućne bolesti može se spriješiti izvođenjem hirurškog zahvata unutar prve godine života.
Hirurško zatvaranje VSDa preporučuje se u ovim slučajevima:
- Kod bolesnika bilo koje dobi s velikim defektima kod kojih se klinički simptomi i zastoj u rastu i razvoju ne mogu kontrolisati drugačijom terapijom
- Kod beba starih 6-12 meseci kad su veliki defekti povezani s nastankom plućne hipertenzije (povišenog pritiska u plućnim krvnim sudovima), čak i ako se simptomi mogu kontrolisati drugačijom terapijom
- Kod pacijenata starijih od 24 meseca ako je krvni otpor u plućima dvaput ili više veći od sistematskog krvnog otpora
Pacijentima sa subpulmonarnim (suprakristalnim) VSDom bez obzira na veličinu obično se preporučuje hirurški zahvat zbog velikog rizika od aortne regurgitacije.
Ako se već razvila teška bolest plućnih krvnih sudova, hirurški zahvat se ne preporučuje.
U komplikovanim slučajevima ili kod nedonoščadi, dodatni hirurški zahvat na plućnoj arteriji se može obaviti u kasnijem detinjstvu kako bi se osigurao potpuno normalan rad srca i krvnih sudova.
Hirurški rizik veći je kod muskularnih defekata, naročito ako ima više defekata (švajcarski sir defekti). Kod ovih pacijenata takođe može biti potrebno obaviti viže hirurških zahvata.
Relativne indikacije za operaciju su perimembranski ili ulazni VSD kod kojih postoji značajnija aortna regurgitacija (vraćanje krvi kroz aortna ušće) te prethodni slučaj endokarditisa, naročito ako ih je bilo više.
Rezultati hirurškog zatvaranja VSDa su izvrsni, a komplikacije koje bi uzrokovale dugotrajne probleme (mešanje krvi postoji i nakon zahvata zbog čega je potrebna ponovna operacija ili blok provođenja srčanih impulsa koji bi zahtevao pacemaker) retke. Nakon zatvaranja defekta i prestanka mešanja krvi među komore, rad srca se stišava, povećano srce smanjuje u normalne granice, srčani šumovi nestaju, smanjuje se pritisak u plućnoj arteriji. Pacijentovo kliničko stanje se značajno poboljša. Većina dece se bolje razvijaju i rastu, a lekovi za srce više nisu potrebni. Nadoknada propuštenog rasta obično se viđa unutar jedne do dve godine. U nekim slučajevima je srčani šum niskog intenziteta prisutan mesecima nakon zahvata.
Dugotrajna prognoza nakon hirurškog zatvaranja je izvrsna. Rizik od endokarditisa i pogoršanja aortne regurgitacije nakon zahvata znatno se smanjuje, osim ako defekt nije potpuno zatvoren. Poremećaj provođenja srčanih impulsa kroz komore nešto je češći nakon hirurškog zatvaranja VSDa te može biti odgovoran za malo povećanje rizika od iznenadne smrti kod ovih pacijenata.

Kontrole

Kontrolisanje jednom godišnje (osim ako stanje pacijenta drugačije nalaže) preporučuje se jednom godišnje kod pacijenata koji nisu hirurški lečeni, a VSD nije spontano zatvoren, kod osoba sa Eisenmengerovim sindromom, značajnim poremećajima ritma (aritmije) te kod bolesnika sa dodatnim srčanim poremećajima. Kardiološki nadzor preporučuje se i pacijentima kod kojih su kasno obavljeni hirurški zahvati zatvaranja srednjih i velikih defekata jer su često povezanis poremećajem funkcije leve komore i povećanim pritiskom u plućnoj arteriji u vreme zahvata. Neznatni defekti preotali nakon hirurškog zahvata retko su bitni za normalnu dinamiku krvotoka, ali mogu povećati opasnost od endokarditisa. Dobra zubna higijena i preventivno antibiotsko lečenje kod ovih su osoba vrlo važni.

Stečeni VSD

Pucanje srčane pregrade među komore (ruptura interventrikularnog septuma) javlja se u 1-3% slučajeva nakon srčanog infarkta (akutnog infarkta miokarda).
Većina informacija o stečenom VSDu dobijena je nalazom obdukcija budući većina pacijenata umire na dramatičan način.
Pacijenti se obično žale na ponavljane epizode ​​srčane boli nakon početne prezentacije sa infarktom. U uzporedbi s drugim bolesnicima koji dožive srčani infarkt, ovi su pacijenti nemirniji, uznemireniji, razdraženi te bi pre pucanja srčanog zida imali nekoliko epizoda povraćanja nakon kojih bi sledio pad pritiska i usporen rad srca. VSD se obično razvija 3-5 dana posle prijema u bolnicu. Pre se verovalo kako bolesnici koji su na terapiji heparinom, varfarinom, kortikosteroidima ili nesteroidnim protu-zapaljenskim lekovima imaju veći rizik od stečenog VSDa, međutim novije studije nisu potvrdile ova uverenja.
Dijagnoza se može postaviti pregledom bolesnika koji pokazuje znake popuštanja rada leve i desne strane srca, prisutan je srčani šum tokom cele faze stezanja srca (holosistolički šum) uz levu ivicu grudne kosti, nabrekle vene na vratu. Dijagnoza se postavlja merenjem zasićenja kiseonika desne komore, EKGom i ultrazvukom.
Lečenje (zatvaranje defekta) se sprovodi okluzivnim sredstvima preko katetera ili hirurškim zahvatom.
Rano prepoznavanje znakova i simptoma te ispravno tumačenje dijagnostičkih nalaza omogućava ranu intervenciju i može spasiti život bolesniku.

vvv.medicina.hr